北アルプスや南アルプスなどの高山帯に定住している。県内で見られる場所は糸魚川市の南西部(小蓮華山や雪倉岳、朝日岳など北アルプス北部)、および火打山周辺。
　ふだんはあまり飛ぶことはなく、地表を歩き回って餌を採ったりしていることが多い。
　人に対しては警戒心が薄く、７月後半から８月にかけては雌がヒナや幼鳥を連れて人前に姿を現すこともよくある。

　ハトよりやや大きめでニワトリのような体形をしている。
　冬は雌雄ともに全身ほとんどが白色だが、夏には上面が黒っぽい羽色に変わる。雌はそこに黄土色の細かい模様が入るので巨大なトラツグミに見える。(んなわけはない)
　雄の目の上には赤く皮膚が露出していて、繁殖期には鶏冠(とさか)のように大きくなる。

　高山帯に棲む神聖な鳥のイメージがあるが、鳴声は「ゴゴゴガガガァ〜オ」と、カエルの大声のよう。

　世界的にはそれほど貴重種ではないようだが、国内においては高山帯に隔離され、世界的分布からも大きく南へ外れていることなどからニホンライチョウとして国の特別天然記念物に指定されている。

　北海道にはエゾライチョウが生息しているが、これは別種で狩猟対象にもなっている。